Идиотия амавротическая детская ранняя
- Идиотия амавротическая детская ранняя
- (Tay, Sachs, 1881) - начинается во втором полугодии жизни, длится до 2 лет, после чего дети погибают. Наблюдаются следующие основные признаки расстройства: 1. атрофия зрительных нервов; 2. задержка умственного развития и/или его регрессия; 3. обездвиженность; 4. кахексия; 5. децеребрационная ригидность. Приблизительно в 100 раз чаще возникает у еврейских детей из рода Ашкенази, чем среди других расовых и этнических групп (сведения о еврейских родах, отметим, носят условный, в основном, религиозный характер, евреи уже в добиблейские времена утратили свою этническую идентичность). Синоним: Болезнь Тея-Сакса.
Энциклопедический словарь по психологии и педагогике.
2013.
Смотреть что такое "Идиотия амавротическая детская ранняя" в других словарях:
Идиотия амавротическая детская ранняя Тея–Сакса — Ранняя детская форма амавротической идиотии, проявляющаяся в возрасте 4–6 мес. снижением зрения вплоть до слепоты и быстро прогрессирующей деменцией, приводящей к состоянию идиотии. Больные нередко повышенно эмоциональны, резкие звуковые… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
идиотия амавротическая детская ранняя — (i. amaurotica infantilis praecox; син. Тея Сакса болезнь) И. а., проявляющаяся на первом году жизни прогрессирующим снижением зрения до полной слепоты, задержкой психического развития, нарастающими центральными параличами, гиперакузией … Большой медицинский словарь
Идиотия амавротическая детская ранняя Сандхоффа — Имеет много общего с болезнью Тея–Сакса (см.), однако характеризуется еще более злокачественным течением. Наблюдаются слабость и гипотония мышц, отсутствие двигательных навыков и интеллектуального развития, слепота. При офтальмоскопии… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Идиотия амавротическая — Семейные, генетически обусловленные болезни (аутосомно рецессивный тип наследования), связанные с нарушением обмена ганглиозидов. Для всех форм характерны: падение зрения вплоть до полной слепоты, амавроза, параличи конечностей, прогрессирующее… … Толковый словарь психиатрических терминов
Тея-Сакса болезнь — (W. Tay, 1843 1927, англ. офтальмолог; В. P. Sachs, 1858 1944, амер. невропатолог) см. Идиотия амавротическая детская ранняя … Большой медицинский словарь
Тея — Са́кса боле́знь — (W. Tay, 1843 1927, английский офтальмолог; В.P. Sachs, 1858 1944, американский невропатолог) см. Идиотия амавротическая детская ранняя … Медицинская энциклопедия
Список наследственных заболеваний — Список генетических заболеваний Основные статьи: наследственные заболевания, Наследственные болезни обмена веществ, Ферментопатия. В большинстве случаев приведен также код, указывающий на тип мутации и связанные с ней хромосомы. См. также система … Википедия
Болезнь Тея-Сакса — МКБ 10 E75.0 МКБ 9 330.1 OMIM 272800 … Википедия
Болезнь Тея — Сакса МКБ 10 E75.075.0 МКБ 9 330.1330.1 OMIM … Википедия
Амавроти́ческая идиоти́я — (греч. amauros слепой; idiōtea невежественность) группа наследственных заболеваний, обусловленных различными вариантами нарушений внутриклеточного обмена липидов в головном мозге и внутренних органах. Отличительной клинической особенностью… … Медицинская энциклопедия
